Budd-Chiari Sendromu Nedir

Budd-Chiari sendromu posthepatik venöz drenajın engellenmesiyle
karakterize bir hastalıktır. Vakaların çoğunda asıl sebep genellikle
polisitemia vera veya doğum kontrol hapı kullanılmasının eŞlik ettiği
spontan hepatik ven trombozudur. Bazı hastalar, hepatik venlerle sağ
atrium arasında hepatik venlerden bir veya ikisinin tutulduğu vena kava
inferiorun idiopatik membranöz stenozisi tablosunu yansıtırlar. Aynı
zamanda bu hastalardan önemli bir kısmında HB Ag pozitif bulunmaktadır.

Posthepatik (postsinuzoidal) obstrüksiyon sinüzoidal basıncı
yükselterek geriye doğru portal hipertansiyona sebep olur. Çünkü
karaciğer parankiminde fazla fibrozis yoktur ve bu nedenle
sinuzoidlerden filtrasyona uğrayan hepatik lenf akımı önemli ölçüde
artarak belirgin assit oluŞumuna sebep olur.

Semptomların en önemlileri postprandial ŞiŞkinlik, anoreksia, müphem
sağ kadran ağrıları vs. olup, genellikle hafif prodrom belirtisi ile
baŞlar. Haftalar ve aylar geçtikten sonra hepatomegali, ciddi assit,
karaciğer yetmezliği gibi belirtilerle hızlı bir klinik tablo
geliŞebilir. Bu dönemde SGOT genellikle belirgin olarak, bilirübinler
ise hafifçe yükselirken al kalen fosfataz sürekli olmayan (yükselme ve
düŞmelerle) anormallikler gösterir.

Vena kavada membranöz obstrüksiyon bulunan hastalar hariç, karaciğer
sintigrafisi genellikle fonksiyon yetersizliği gösterir, ancak küçük
kollateral venlerle doğrudan vena kavaya boŞalan kaudat lob sintigrafi
merkezinde dar bir alan olarak görülebilir.

Bilgisayarlı tomografi de intravenöz verilen kontrast madde karaciğer
periferine dağıldığı görülür. Ultrason da ise hepatik venlerin
görülmemesi önemlidir. Vena kava obstrüksiyonu olan hastada azigos venin
geniŞlediği akciğer grafisinde görülebilir. Karaciğer biopsisi oldukça
geniŞlemiŞ santral ven ve sinüzoidleri perisantral nekrozisi ve
hepatositlerin yerini eritrositlerin aldığını gösterir. Santrolobüler
nekrozis ise daha sonra geliŞir. Klinik teŞhis, orifislerinde
düzensizlik belirtileri gösteren hepatik venlerin venografisi ile
desteklenmelidir.

Gerekli portakaval Şantın yapılabilmesi açısından uygun olduğunun
gösterilebilmesi için inferior vena kava opasifiye edilmelidir.
Radyolojik tetkikler esnasında, intrahepatik vena kava üzerine
konjesyone karaciğerin basısı nedeniyle venöz yapının düzensizlik
gösterebileceği akılda tutulmalıdır.

Obstruksiyonun hepatik venlerde olduğu belirlendikten sonra yan yana
portokaval Şant ameliyatı yapılmalıdır. Suprahepatik vena kavanın fokal
membranöz obstriiksiyonu teŞhis edilmiŞ ise lezyonun exisyonu ve
anjioplasti ile yamanması gerekir. Bazı vakalarda cerrahi giriŞime gerek
kalmadan perkütan transluminal balon dilatasyonu ile tedavi yeterli
olabilir.

Vena kava inferiorun trombosis veya karaciğerin basısı nedeniyle
tıkanması halinde prostetik vasküler graft kullanarak mesoatrial Şant
yapılması gerekir.Vena kavanın karaciğer basısı ile tıkandığı durumlarda
mezoatrial Şanttan birkaç ay sonra karaciğer konjesyonu geçince yan
yana Şant ameliyatı yapılmalıdır, çünkü graftın trombozis insidensi
yüksektir. Assitli hastalarda palyatif olarak peritoneal-venöz Le-Veen
Şant uygulanmalıdır, ancak bu iŞlem yan yana Şantm yerini tutacağı
düŞünülmemelidir. Vena kavanın membranöz obstrüksiyonu olan hastalarda
hepatosellüler karsinomun geliŞme Şansı oldukça yüksektir. Neoplazma
geliŞmemiŞ hastalarda postoperatif sonuçlar fevkalade iyidir.